Γράφει η Kίκα Κασινίδου
Τη γνωρίζουμε με δύο ονόματα, σκλήρυνση κατά πλάκας και πολλαπλή σκλήρυνση. Για όσους, όμως, τη γνωρίζουν καλύτερα -και αυτοί δεν είναι άλλοι από τους νευρολόγους- είναι η ασθένεια με τα χίλια πρόσωπα, καθώς εκδηλώνεται με διαφορετικά συμπτώματα σε κάθε ασθενή, ακόμα και στο ίδιο το άτομο. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά γύρω στα τέλη του 19ου αιώνα από τον Γάλλο νευρολόγο Jean-Martin Charcot (1825-1893), ο οποίος προσπάθησε πρώτος να αρχειοθετήσει τα συμπτώματά της και μέχρι σήμερα δεν έχει γίνει γνωστή η αιτία, η οποία την προκαλεί, ούτε γιατί εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα στις γυναίκες. Ωστόσο, οι επιστήμονες γνωρίζουν πλέον πολύ περισσότερα για την παθοφυσιολογία της. Ίσως, όχι απόλυτα πώς ξεκινάει, αλλά πώς εξελίσσεται και ποιοι μηχανισμοί εμπλέκονται, κάτι που αποτελεί και τη βάση των θεραπειών που χρησιμοποιούνται σήμερα. Το σίγουρο, όπως αναφέρει στον «Φ» ο δρ Ludwig Kappos, επικεφαλής του Νευρολογικού Τμήματος του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Βασιλείας στην Ελβετία, είναι ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι μια από τις πιο συχνές νευρολογικές ασθένειες που επηρεάζει, συνήθως, νεαρά άτομα ηλικίας μεταξύ 20 – 40 χρόνων, οδηγώντας δυστυχώς πολλά από αυτά σε ανικανότητα και μειωμένη ποιότητα ζωής. Από την άλλη, δεν ανήκει στις ασθένειες που περιορίζουν τη διάρκεια της ζωής.
Τα τελευταία πέντε χρόνια, οι επιστήμονες έχουν πετύχει σημαντικά βήματα ως προς τη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου, καθώς υπάρχει πλέον η δυνατότητα πρώιμης διάγνωσης -ακόμα κι αν δεν πληρούνται όλα τα τυπικά κριτήρια- και κατ’ επέκταση την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, ώστε αυτή να καθίσταται πιο αποτελεσματική. «Πριν από σχεδόν 20 χρόνια, είχαν εισαχθεί οι ιντερφερόνες, οι οποίες είχαν κάποια δραστικότητα και τα τελευταία δύο με τρία χρόνια, έχουμε στη διάθεσή μας νέα φάρμακα, τα οποία είναι καλύτερα ανεκτά, δεν χρειάζονται ενέσεις, μπορούν να δοθούν από το στόμα και να είναι πιο αποτελεσματικά». Όπως αναφέρει ο δρ Kappos, συγκριτικές μελέτες που έχουν γίνει, δείχνουν από τη μια καλύτερη δράση των φαρμάκων και από την άλλη, ο ασθενής μπορεί πιο εύκολα να πάρει την απόφαση να ξεκινήσει θεραπεία. «Είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής να αρχίσει τη θεραπεία πριν ακόμα παρουσιαστεί ανικανότητα ή μείωση της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος και να μειωθεί το διάστημα, στο οποίο να ζει όσο πιο φυσιολογικά μπορεί».
Το τυπικό κριτήριο για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως αναφέρει ο δρ Kappos, είναι η παρουσία δύο ώσεων (επεισοδίων), με απόσταση τουλάχιστον ενός μηνός το ένα από το άλλο, κατά τα οποία παρουσιάζονται δυσλειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Προβλήματα με την όραση, την αφή, μείωση της δύναμης σε ένα σκέλος, η οποία υποχωρεί συνήθως μετά από μερικές μέρες ή εβδομάδες. «Για να μπορέσει να πει ο γιατρός με βεβαιότητα ότι πράγματι πρόκειται για σκλήρυνση κατά πλάκας, πρέπει να παρουσιαστούν δύο επεισόδια, που αναφέρονται σε τουλάχιστον δύο διαφορετικά τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, μαζί με άλλα στοιχεία βέβαια. Τώρα, όμως, μπορούμε να βγάλουμε τη διάγνωση από το πρώτο επεισόδιο με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, χρησιμοποιώντας στοιχεία, τα οποία μας δίνει. Επιπλέον, υπάρχουν μελέτες, οι οποίες δείχνουν ότι ακόμα κι αν δεν εκπληρώνονται αυτά τα στοιχεία με το πρώτο επεισόδιο, αν ξεκινήσει η θεραπεία, έχει καλά αποτελέσματα».
Η σκλήρυνση κατά πλάκας, είναι δύσκολη ασθένεια, επειδή είναι χρόνια, μας λέει ο δρ Kappos. «Δεν μπορώ να υποσχεθώ στον ασθενή, θα σου δώσω αυτό και αυτό και μετά ξέχασέ την. Δεν μπορούμε να τη θεραπεύσουμε πλήρως. Παλαιότερα, όμως, ήταν μεγάλος ενδοιασμός για πολλούς από τους συναδέλφους να πουν ακόμα και τη διάγνωση, διότι δεν είχαν κάτι να προσφέρουν. Δεν μπορούσαν να δώσουν κάτι στον ασθενή. Τώρα, με τις θεραπείες που υπάρχουν, έστω κι αν δεν θεραπεύουν πλήρως την ασθένεια, υπάρχει η δυνατότητα, υπάρχει ελπίδα και έτσι είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστεί θεραπευτικά αμέσως. Από αυτή την πλευρά, βασική αποστολή του γιατρού, όταν βγάλει τη διάγνωση, είναι να δείξει πρώτα-πρώτα ότι ακόμη και χωρίς θεραπεία, υπάρχει καλή τροπή της ασθένειας. Ότι, δεν είναι καταδίκη εξαρχής. Μπορεί, ακόμη και όταν δεν υπήρχε θεραπεία, ποσοστό 20% των ασθενών, ίσως και περισσότερο, είχαν καλή τροπή, μπορούσαν να ζήσουν 10 μέχρι και 30 χρόνια, χωρίς ιδιαίτερους περιορισμούς, ακόμη και χωρίς καθόλου περιορισμούς. Είναι η αβεβαιότητα για το τι θα γίνει στο μέλλον, για το πώς θα εξελιχθεί η ασθένεια που είναι σημαντικό να αντιμετωπισθεί σωστά. Είναι πολύ σημαντικό, επίσης, ο ασθενής να έχει μια θετική ψυχολογική αντιμετώπιση, αλλά και από πλευράς του γιατρού να υπάρχει ο χρόνος για την πληροφόρηση του ασθενούς. Είναι πολύ βασικό να πείσει την ασθενή (καθώς η νόσος επηρεάζει περισσότερο γυναίκες) ότι παρόλο που αισθάνεται καλά, θα χρειαστεί να πάρει μια αγωγή και να έχει μια νευρολογική παρακολούθηση. Δεν είναι εύκολο, φυσικά, να το κατανοήσει κανείς, το ξέρουμε, όμως, και από άλλες ασθένειες, για παράδειγμα την υπέρταση, όπου επί χρόνια μπορεί ο ασθενής να μην αισθάνεται την παρουσία της, αλλά παρόλα αυτά πρέπει να κάνει κάτι».
Σε μια παλαιότερη συνέντευξή μας, ο δρ Kappos, είχε χαρακτηρίσει την σκλήρυνση κατά πλάκας, ασθένεια με τα χίλια πρόσωπα. «Δεν μπορεί κανείς να προβλέψει ποια τροπή θα πάρει. Είναι αρκετό να φανταστεί κανείς πόσες λειτουργίες στο σώμα μας εξαρτώνται από το κεντρικό νευρικό σύστημα, για να αντιληφθεί πόσες διαφορετικές επιπτώσεις μπορεί να έχει. Γι’ αυτό, δεν μπορεί να πει ένας ασθενής, ότι θα πάθει τα ίδια με έναν άλλον ασθενή. Η εξέλιξη, μπορεί να είναι διαφορετική από το είδος των συμπτωμάτων που παρουσιάζονται, αλλά και από τη σοβαρότητα και από τη χρονική τους διανομή μέσα στο χρόνο. Μπορεί για τρία, τέσσερα χρόνια να μην παρουσιαστεί κανένα επεισόδιο και μετά απότομα να εκδηλωθεί ένα πολύ σοβαρό επεισόδιο. Ένας άλλος ασθενής, μπορεί να έχει ένα επεισόδιο στην αρχή και μετά να έχει μία χρόνια σταδιακή εξέλιξη προς το χειρότερο. Η κάθε περίπτωση είναι εντελώς διαφορετική». Η ψυχολογία είναι ένας σημαντικός παράγοντας για τους ασθενείς και όπως επισημαίνει ο δρ Kappos, υπάρχουν θετικές εξελίξεις τα τελευταία χρόνια στον τομέα αυτό. Όπως αναφέρει, ακόμα και ο πλέον πολυάσχολος γιατρός έχει τώρα υποστήριξη σ’ αυτό το κομμάτι από τις εξειδικευμένες νοσηλεύτριες, από ψυχολόγους και γενικά από μια πολυθεματική, πολυεπαγγελματική ομάδα που ασχολείται με τον ασθενή.
Το πόσο σημαντικός είναι ο ψυχολογικός παράγοντας, διαπιστώνεται και από μια μελέτη ψυχολογικής παρέμβασης που έγινε σε ασθενείς. Συγκεκριμένα, όπως μας εξηγεί ο δρ Kappos, επιστήμονες μέτρησαν τις εστίες από την σκλήρυνση κατά πλάκας στον εγκέφαλο και σύγκριναν δύο ομάδες ασθενών. Στη μία ομάδα είχε προσφερθεί ψυχολογική θεραπεία, σε αντίθεση με τη δεύτερη, στην οποία δεν έγινε καμία ψυχολογική παρέμβαση. Διαπίστωσαν, λοιπόν, ότι στη διάρκεια αυτής της θεραπείας ο αριθμός των εστιών ήταν στατιστικά σημαντικά μειωμένος στους ασθενείς που δόθηκε ψυχολογική θεραπεία. Δυστυχώς, όμως, όταν σταμάτησε η θεραπεία, η κατάσταση επανήλθε στα προηγούμενα. «Δεν ξέρουμε πώς ακριβώς λειτουργεί αυτό, αλλά δείχνει ότι έχουμε ένα περιθώριο να βελτιώσουμε τις προοπτικές της νόσου, με τρόπο που δεν επιβαρύνει τον οργανισμό».
Εκφυλιστική εξέλιξη της νόσου
Ο δρ Kappos βρέθηκε πρόσφατα για μερικές μέρες στην Κύπρο, για να ενημερώσει τους Κύπριους συναδέλφους του αναφορικά με τις νέες εξελίξεις στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου, για τα φάρμακα που άρχισαν τώρα να χρησιμοποιούνται και για να συζητήσουν ορισμένα περιστατικά ασθενών. Πριν από περίπου τρία χρόνια, είχε κυκλοφορήσει το πρώτο φάρμακο από του στόματος και σήμερα έχουν προστεθεί άλλα δύο. Ένα τέταρτο, βρίσκεται στη φάση της εξέλιξης. Όλα τα φάρμακα που χορηγούνται σήμερα στην σκλήρυνση κατά πλάκας, καταπολεμούν, όπως αναφέρει, τη φλεγμονώδη εξέλιξη της ασθένειας, «εκεί που ένα μέρος του συστήματος ανοσίας αντιδρά υπερβολικά και οδηγεί σε βλάβες». «Παράλληλα, όμως, με αυτό παρουσιάζεται και μια αλλοίωση του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία εξαρτάται από αυτές τις βλάβες που προκάλεσε το σύστημα ανοσίας, αλλά μετά ανεξαρτητοποιείται και ακολουθεί μία εκφυλιστική εξέλιξη, με παράγοντες που αρχίζουμε πλέον να τους καταλαβαίνουμε καλύτερα. Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχει φάρμακο, το οποίο αποδεδειγμένα να επηρεάζει αυτή την εκφυλιστική εξέλιξη, το σημείο από το οποίο θα έχει αρχίσει. Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα εμφανής, κυριαρχεί στις χρόνιες προϊούσες μορφές της ασθένειας, δηλαδή αυτές που δεν έχουν επεισόδια, αλλά μια σταθερή εξέλιξη προς το χειρότερο. Μέχρι τώρα δεν έχουμε πραγματικά αποδεδειγμένα δραστικά φάρμακα σ’ αυτές τις περιπτώσεις».
Θετικές ενδείξεις δράσης υφιστάμενων φαρμάκων
«Υπάρχουν, όμως, και κάποιες θετικές ενδείξεις, ότι εκτός από την καταπολέμηση της φλεγμονής, την οποία μπορούμε να δούμε στη μαγνητική τομογραφία, υπάρχει και μια προστατευτική δράση μερικών από τα νέα φάρμακα ως προς την εκφυλιστική πορεία της ασθένειας, ιδιαίτερα την εξέλιξη ατροφίας του εγκεφάλου. Όπως μας αναφέρει ο δρ Kappos υπάρχει σε εξέλιξη μια διπλή τυφλή μελέτη που αφορά την πρωτογενώς προϊούσα μορφή με ένα από τα φάρμακα αυτά, το gylenia, και ευελπιστούν ότι θα έχουν ένα θετικό αποτέλεσμα. Η μελέτη, αναμένεται να ολοκληρωθεί έως το τέλος του χρόνου. Η πρωτογενώς προϊούσα μορφή, η οποία αφορά το 15% των ασθενών, δεν παρουσιάζει ποτέ επεισόδια και έχει εξαρχής αυτή τη χρόνια εξέλιξη. «Υπάρχουν και κάποιες ενδείξεις, οι οποίες επίσης είναι θετικές, ότι εκτός από την καταπολέμηση της φλεγμονής, την οποία μπορούμε να δούμε στη μαγνητική τομογραφία, υπάρχει και μια προστατευτική δράση μερικών φαρμάκων ως προς την εξέλιξη της ατροφίας. Η μείωση του όγκου του εγκεφάλου αφορά όλους μας και ξεκινά από τα 20-25 μας χρόνια. «Στην σκλήρυνση κατά πλάκας, αυτή η εξέλιξη είναι πιο γρήγορη. Έχει αποδειχθεί για πρώτη φορά με το gylenia ότι μειώνεται αυτή η εξέλιξη, φτάνει περίπου στο φυσιολογικό επίπεδο. Όμως, δεν ξέρουμε πώς μεταφράζεται αυτό, αν μας δείχνει πραγματικά μια εκφυλιστική δράση, γι’ αυτό έχουμε την ελπίδα, ότι με αυτή τη μελέτη θα έχουμε ένα θετικό αποτέλεσμα. Υπάρχουν ελπίδες ότι μερικά άλλα από τα φάρμακα που χρησιμοποιούμε θα έχουν μία επίδραση και στην εκφυλιστική μορφή. Από την άλλη, υπάρχουν άλλα καινούρια φάρμακα, τα οποία βάζουμε απευθείας σε κλινικές μελέτες γι’ αυτό το σκοπό».
Η συχνότητα της νόσου, σύμφωνα με τον δρ Kappos, είναι δύσκολο να καταγραφεί στατιστικά, διότι εξαρτάται από τον τρόπο με τον οποίο γίνεται η διάγνωση. «Μπαίνει πιο γρήγορα η διάγνωση, άρα θα έχουμε αυξημένους αριθμούς. Μετά, πετυχαίνουμε να ζουν περισσότερο οι ασθενείς, να έχουν μεγαλύτερη διάρκεια ζωής και όλα αυτά οδηγούν σε μια αύξηση της συχνότητας. Γενικά, όμως, υπάρχει αύξηση της συχνότητας. Το ενδιαφέρον σ’ αυτό, είναι ότι αφορά κυρίως τις γυναίκες. Δεν ξέρουμε το γιατί, ίσως έχει να κάνει με το σύστημα ανοσίας και τις ορμονικές μεταβολές, αλλά δεν υπάρχει ακόμα θεωρία, η οποία να δίνει μια εξήγηση. Είναι ένα φαινόμενο, το οποίο παρουσιάζεται από τις αρχές του αιώνα, τέλος του 19ου αιώνα, όταν η νόσος ανακαλύφθηκε από τον Σαρκό. Τότε η αναλογία ήταν ένας άνδρας προς μια γυναίκα ή ακόμα και λίγο περισσότεροι άντρες. Στην πορεία, όμως, έχουμε φτάσει σε μερικές χώρες η αναλογία να είναι 3 γυναίκες προς έναν άνδρα».
Τριάδα 1 – Τα τρία κλινικά σημάδια της νόσου
Τα συμπτώματα ττης σκλήρυνσης κατά πλάκας, όπως έχει ήδη αναφερθεί, είναι πολλά και διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή ανάλογα με το μέγεθος της βλάβης που έχουν υποστεί τα νευρικά κύτταρα και το σημείο στο οποίο εντοπίζεται η βλάβη αυτή. Μερικά από τα πιο κοινά συμπτώματα είναι, προβλήματα όρασης, σπαστικότητα, πόνος (νευροπαθητικός και μυοσκελετικός), διαταραχές στην κίνηση και στη βάδιση κ.α. Ανήκει στην κατηγορία των φλεγμονωδών απομυελινωτικών νόσων. Υπάρχει, δηλαδή, σταδιακή καταστροφή της μυελίνης, του περιβλήματος των νεύρων που βοηθά στην προστασία τους καθώς και στη μετάδοση των νευρικών ώσεων. Ο πρώτος που είχε περιγράψει τα συμπτώματα της φλεγμονής ήταν ο Γαληνός, σε πολύ παλιά ιατρικά συγγράμματα, ως rubor et calor, tumor et dolor. Αυτό σημαίνει κοκκίνισμα και θερμότητα, πρήξιμο και πόνος. Μετά, πρόσθεσε και τον όρο et functio laesa που μεταφράζεται ως «και απώλεια της λειτουργίας». Οπότε, το τμήμα που έχει προσβληθεί με φλεγμονή σταματά και να λειτουργεί.
Ο πρώτος που αναγνώρισε την ασθένεια και της έδωσε το όνομα σκλήρυνση κατά πλάκας, ήταν ο Charcot. Τα τρία κλινικά σημάδια της νόσου που είναι γνωστά ως τριάδα 1 του Charcot είναι νυσταγμός, τρέμουλο και τηλεγραφικός λόγος (βιαστικός λόγος), αν και αυτά τα σημάδια δεν εμφανίζονται αποκλειστικά στη σκλήρυνση κατά πλάκας.
O Charcot παρατήρησε, επίσης, αλλαγές στη γνωστική λειτουργία, περιγράφοντας τους ασθενείς του ως άτομα με «σημαντική εξασθένιση της μνήμης» και «αντιλήψεις που σχηματίζονται με αργό ρυθμό». Το όνομα πολλαπλή σκλήρυνση κατά πλάκας αναφέρεται στις ουλές (σκλήρυνση–γνωστές ευρύτερα ως πλάκες ή αλλοιώσεις) που σχηματίζονται στο νευρικό σύστημα. Οι αλλοιώσεις αυτές επηρεάζουν πιο συχνά τη λευκή ουσία, το οπτικό νεύρο, το εγκεφαλικό στέλεχος, τα βασικά γάγγλια και το νωτιαίο μυελό. Ο ρόλος των κυττάρων της λευκής ουσίας είναι να μεταφέρουν σήματα ανάμεσα στις περιοχές του εγκεφάλου όπου βρίσκεται η φαιά ουσία, στην οποία γίνεται η επεξεργασία, όπως και στο υπόλοιπο σώμα.
Προστατευτική η βιταμίνη D
Ένα ενδιαφέρον εύρημα είναι οι άνθρωποι που έχουν μεγαλύτερα επίπεδα βιταμίνης D στο αίμα τους, έχουν καλύτερη τροπή και λιγότερη συχνή την σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτό, σύμφωνα με τον δρα Kappos, έχει αποδειχθεί μέσα από μελέτη που έχει γίνει. «Όσο μεγαλύτερα είναι τα επίπεδα της βιταμίνης D, τόσο καλύτερη είναι και η εξέλιξη της ασθένειας και η αντίδραση στη θεραπεία. Υπάρχουν και άλλοι παράγοντες, οι οποίοι επίσης παίζουν ρόλο. Σχετικά καινούριο εύρημα, είναι ότι το κάπνισμα οδηγεί σε χειροτέρευση της νόσου. Πώς συμβαίνει αυτό δεν ξέρουμε. Ίσως, επειδή οδηγεί πιο εύκολα σε μικρές λοιμώξεις κι αυτό ενεργοποιεί το σύστημα ανοσίας. Ίσως, όμως, να είναι απευθείας η δράση που γίνεται, αλλά δεν το γνωρίζουμε. Εκείνο που ξέρουμε στατιστικά, είναι ότι όσοι καπνίζουν έχουν χειρότερη τροπή της ασθένειας. Κάτι άλλο που έχει αλλάξει σε σχέση με πριν είναι, ότι ενώ παλαιότερα έλεγαν στους ασθενείς να προσέχουν και να μην κουράζονται, σήμερα γνωρίζουμε, ότι η σωματική δραστηριότητα, όταν αποφεύγουμε τις υπερβολές, έχει θετική επίδραση στα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας».
